Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Амилоидоз - лечение в Италии

Амилоидоз - лечение в Италии

Амилоидоз – это группа заболеваний, которые возникают по причине отложения определенных белков - амилоидов в различных тканях организма. Амилоид может откладываться в определенных местах и не наносить вред тканям организма. Такая форма амилоидоза называется локализованным амилоидозом. Амилоидоз, который оказывает влияние на ткани всего организма, называется распространенным амилоидозом. Распространенный амилоидоз может стать причиной серьезных изменений, которые могут затрагивать любой орган тела.

Амилоидоз может возникнуть самостоятельно или «вторично» в результате другого заболевания, включая сложные миеломы, хронические инфекции (такие как туберкулез или остеомиелит), или хронические воспалительные заболевания (такие как ревматоидный артрит и анкилозирующий спондилит). Со временем амилоидоз также может распространиться на определенные части тела. Локализованная форма амилоидоза не оказывает влияния на другие части тела. Белок, который откладывается в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера, является формой амилоида.

Распространенный амилоидоз классифицируется по трем основным типам, которые значительно отличаются друг от друга. Существует код, состоящий из двух букв, который начинается с буквы А (амилоидоз). Вторая буква кода обозначает белок, который откладывается в тканях при определенном типе амилоидоза. В настоящее время различают первичный амилоидоз (АЛ), вторичный амилоидоз (АА) и наследственный (АТТР).

Помимо этого, другие формы амилоидоза включают бета-2 микроглобулиновый амилоидоз и локализованный амилоидоз.

Первичный амилоидоз - лечение в Милане

Первичный амилоидоз или АЛ возникает, когда особые клетки костного мозга (плазматические клетки) внезапно вырабатывают большое количество легких цепей иммуноглобулинов. Отложения в тканях людей с первичным амилоидозом являются АЛ протеины.

Первичный амилоидоз может возникнуть вместе с раком плазматических клеток костного мозга, который называется сложной миеломой. Первичный амилоидоз не ассоциируется с другими
заболеваниями, но при этом заболевании обычно требуется химиотерапия. Некоторые исследователи доказали эффективность пересадки стволовых клеток в качестве одного из методов лечения первичного амилоидоза.

Вторичный амилоидоз - лечение в Милане

Вторичный амилоидоз - амилоидоз, развивающийся при различных видах патологии: гемобластозах парапротеинемических; лимфогранулематозе и др. новообразованиях; хронических и нагноительных процессах (туберкулезе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, сифилисе, эндокардите, пиелонефрите); болезнях коллагеновых: артрите ревматоидном и ювенильном, Бехчета синдроме, Рейтера болезни; заболеваниях кишечника (илеите регионарном, язвенном колите, липодистрофии кишечной).

Возможны поражения печени и селезенки с развитием гепатоспленомегалии, сердца (аритмия, кардиомегалия, застойная кардиомиопатия), желудочно-кишечного тракта, легких и кожи. Прогностически наиболее тяжелым является поражение почек: постепенное нарастание протеинурии, развитие нефротического синдрома, почечной недостаточности, летальный исход от уремии.

Локальный амилоидоз - лечение в Милане

Локальный амилоидоз - местные отложения амилоида в дерме и подкожной клетчатке с развитием характерных проявлений. При этой форме амилоидоза наблюдаются единичные или множественные макуло-папулезные, часто симметричные, сопровождающиеся зудом высыпания. Локализуются они на разгибательных поверхностях конечностей, туловища, реже лице.

Диагноз устанавливают на основании гистологии пораженного участка кожи.

Семейный амилоидоз - лечение в Милане

Семейный амилоидоз - наиболее тяжелое осложнение средиземноморской лихорадки (периодической болезни). Встречается у арабов, армян, евреев. Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Метаболический дефект, лежащий в основе заболевания, не ясен. Клинические проявления связаны с периодически повторяющимся асептическим воспалением серозных оболочек (брюшины, плевры, синовиальных), сопровождающимся приступообразной лихорадочной реакцией.

При отсутствии обострения больные практически здоровы. Прогноз заболевания определяется развитием амилоидоза почек - 30-40 % случаев периодической болезни. В крови больных наблюдается постоянная гиперфибринемия, увеличивающаяся в период приступа. В отличие от др. форм амилоидоза в составе амилоидного комплекса меньше углобулинов, нет компонентов комплемента системы.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.