Русский Медицинский Сервер / Лечение в Японии / Аномалия Эбштейна – Лечение в Японии

Аномалия Эбштейна – Лечение в Японии

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца - дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Впервые этот порок описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови, и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.

Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма.

Симптомы аномалии Эбштейна.

У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается.

При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Диагностика аномалии Эбштейна в Японии.

При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.

Лечение аномалии Эпштейна в Японии.

Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб, или симптомов сердечной недостаточности производится операция.

Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.

Смертность при этих оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам - 33%, к 30-40 годам - 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.