Русский Медицинский Сервер / Лечение в Японии / Тетрада Фалло – Лечение в Японии

Тетрада Фалло – Лечение в Японии

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте бывает сердечная недостаточность.

Симптомы тетрады Фалло

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка.

С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол».

Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Диагностика тетрады Фалло в Японии

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка».

Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции, и планировать в каком объеме будет проведена операция.

Лечение тетрады Фалло в Японии

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна, и их оперативное лечение проводится в два этапа.

Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни –12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты.

Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.