Синдром Девика

В этой статье обсуждаются история, эпидемиология, клиническая картина, патогенез и лечение оптикомиелита (НМО). NMO также известен как синдром Девика или болезнь Девика, а расстройства спектра NMO представляют собой тяжелые идиопатические воспалительные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) с заметным поражением зрительных нервов и спинного мозга. НМО считается монофазным синдромом, характеризующимся двусторонним невритом зрительного нерва (ОН) и быстрой последовательностью миелита. В главе также исследуется маркер NMO-IgG и то, как он изменил клинический диагноз NMO, расширил спектр заболеваний, связанных с NMO, и помогает разобраться в патогенезе этого расстройства. НМО обычно манифестирует в зрелом возрасте, преимущественно в позднем среднем возрасте. Кардинальные признаки ОН и миелита имеют важное значение для диагностики НМО. NMO-IgG являются биомаркером заболевания, обнаруживаемым в сыворотке пациентов с NMO. Прогностическое значение NMO-IgG оценивается с использованием как поперечных, так и продольных исследований, хотя данные ограничены. NMO-IgG высокоспецифичны для диагностики NMO и родственных заболеваний и полезны для прогнозирования риска рецидива миелита и/или ON у пациентов с ограниченными или начальными проявлениями NMO. Открытие антигена-мишени, аквапорина-4 (AQP4), обещает пролить свет на патогенез НМО. Ни одно клиническое исследование не рассматривало исключительно лечение обострений НМО или профилактику рецидивов. Для длительного лечения рекомендуется иммуносупрессивная терапия.

Оптический нейромиелит, также называемый НМО или болезнью Девика, представляет собой редкий, но тяжелый демиелинизирующий аутоиммунный воспалительный процесс, поражающий центральную нервную систему. Это особенно влияет на миелин, который является изоляцией вокруг нервов. NMO в основном влияет на спинной мозг и зрительные нервы — нервы, которые передают сигналы от глаз к мозгу. В результате болезнь может вызвать паралич и слепоту.

Оптический нейромиелит чаще всего поражает в детстве. Это может также повлиять на взрослых в возрасте 40 лет. Это особенно часто встречается у молодых женщин, но и у мужчин может развиться. Раньше эксперты думали, что НМО — это разновидность рассеянного склероза. Теперь они думают, что это может быть другое состояние. Условия имеют некоторые схожие симптомы, но они обычно более серьезны при НМО. Проблемы со зрением при рассеянном склерозе обычно поражают один глаз, в то время как NMO может поражать оба глаза одновременно.

Существует 2 типа НМО:

Рецидивирующая форма, которая имеет периодические обострения с некоторым восстановлением между ними. Это более распространенный вид, и женщины гораздо чаще имеют эту форму, чем мужчины.

Монофазная форма, предполагающая единичный приступ, длящийся месяц или 2. Мужчины и женщины болеют этим типом в равной степени.